Bambini farfalla: a Modena nasce l'EB HUB

Si chiamerà EB Hub, nascerà al Policlinico di Modenae sarà un centro unico nel suo genere, capace di costituire il punto di incontro tra diagnosi, ricerca, assistenza e terapie innovativeper l'Epidermolisi Bollosa (EB), o "malattia dei bambini farfalla", una patologia rara ma molto grave che proprio a Modena vanta promettenti successi nella terapia genica, grazie al lavoro del Centro di Medicina Rigenerativa "Stefano Ferrari" di UNIMORE e dello spin-off universitario Holostem Terapie Avanzate. 

Modena, 23 gennaio 2019 - È stata firmata oggi la convenzione tra Azienda Ospedaliero - Universitaria di Modena e Holostem, che investirà circa un milione di euro per realizzare, entro il 2020 al piano terra del Policlinico, una nuova area di Dermatologia, dedicata ai bambini farfalla e agli ambulatori per la diagnosi avanzata e la cura dei tumori della pelle, da cui i pazienti EB sono frequentemente colpiti.  
 
"La convenzione che abbiamo firmato oggi - spiega Lorenzo Broccoli , Direttore Amministrativo dell'AOU di Modena - è una grande opportunità di crescita per il nostro Policlinico perché contribuisce a un progetto di rilievo internazionale, con importanti vantaggi per tutta la Sanità provinciale e regionale. Essa, infatti, ci consentirà non solo di realizzare un centro di eccellenza nella ricerca, nella diagnosi e nella cura di una patologia rara, molto grave, e quindi di portare avanti una missione etica di grande rilevanza; rappresenterà anche un volano per le cure dermatologiche nel loro complesso perché ci permetterà di avere spazi dedicati alla diagnosi avanzata e alla cura dei tumori della pelle, nell'ambito della rete provinciale inaugurata proprio nei giorni scorsi. Desidero ringraziare, quindi, Holostem per la sensibilità e Unimore per l'impegno che ci consente di realizzare oggi questo progetto. Fondamentale è stato il ruolo della Regione che ci ha sostenuto e ci sosterrà, consentendoci di acquisire anche le risorse professionali necessarie a potenziare la Dermatologia nell'ottica di questa sfida in particolare ma a beneficio di tutti.".

L'intervento consiste nella realizzazione di un'area ambulatoriale al piano terra del Policlinico di Modena (Corpo E) dedicata al servizio di cura dell'Epidermolisi Bollosa e di altre patologie bollose e genodermatosi potenzialmente trattabili con terapie avanzate a base di cellule staminali epiteliali; inoltre vi troveranno collocazione ulteriori ambulatori di dermatologia. All'area,di circa 550 mq, si accede direttamente dall'atrio principale dell'ospedale (ingresso 1). Il progetto prevede la suddivisione in due zone, la prima dedicata ad ambulatori di dermatologia per diagnostica oncologica e una seconda propriamente dedicata al Servizio di cura della EB, che presenta un ulteriore accesso dall'esterno dedicato (l'ingresso del vecchio Pronto Soccorso). I lavori dureranno circa sei mesi dalla consegna del grezzo che avverrà a breve, non appena definiti gli ultimi dettagli di progettazione e strutturali. 
"Sulla base di una precisa indicazione del Presidente della Regione Emilia-Romagna alla realizzazione del progetto e conseguenti impegni presi per sostenerlo, è stata firmata la convenzione - ha concluso l'Avv. Broccoli- che riguarda la realizzazione chiavi in mano di una piattaforma assistenziale all'avanguardia per la diagnosi e la cura dell'epidermolisi bollosa. Si tratta di una convenzione tra un'Azienda sanitaria pubblica come la nostra e una società privata spin-off del nostro Ateneo. Noi forniremo l'area al grezzo, gli arredi, le attrezzature e il personale medico. Holostem ristrutturerà a proprie spese l'area individuata. Importante sottolineare che la convenzione è decennale e ci consentirà di portare avanti un percorso di ricerca e terapia che porrà la realtà modenese ai vertici a livello internazionale. Contiamo di poter inaugurare l'EB-Hub prima dell'autunno perché una delle caratteristiche di questa convenzione è proprio quella di consentirci di realizzare in tempi molto brevi la ristrutturazione di uno spazio che al momento era rimasto al grezzo e di dedicarlo a un progetto sfidante e di grande importanza etica".   
"Il nuovo centro - spiega il prof.Giovanni Pellacani Presidente della Facoltà di Medicina e Chirurgia e Direttore della Dermatologia - costituirà un unicum nel panorama internazionale per la presa in carico dei pazienti dalla diagnosi alla terapia genica, grazie alla convergenza di competenze di eccellenza sia in campo clinico, sia nel campo della ricerca e dell'innovazione scientifica. Concentrare in un solo luogo gli ambulatori dedicati all'EB e gli strumenti di diagnostica non invasiva, campo in cui Modena è all'avanguardia, e di oncologia dermatologica consentirà una presa in carico più razionale ed efficace di questi pazienti particolarmente delicati".

L'epidermolisi bollosa è infatti una rara e invalidante malattia genetica che provoca bolle e lesioni sulla pelle e nelle mucose interne . È accumunata alla fragilità delle ali di una farfalla proprio per come l'epidermide si stacca dal derma. Si calcola che al mondo siano circa 500.000 le persone colpite da questa patologia, con diversi gradi di gravità. Nei casi più severi questa patologia è incompatibile con la vita.    
Oggi, grazie alla ricerca di eccellenza del team del prof. Michele De Luca del Centro di Medicina Rigenerativa "Stefano Ferrari" di UNIMORE e all'impegno di Holostem nel rendere disponibili per i pazienti i risultati della ricerca universitaria, esiste una speranza per questi pazienti, tramite innovativi protocolli di terapia genica che riescono a ricostruire in laboratorio lembi di pelle geneticamente corretta tramite le cellule staminali dei pazienti stessi. Fino ad oggi sono un'ottantina i pazienti, provenienti da tutta Italia, visitati presso l'Ambulatorio delle ferite difficili della Dermatologia del Policlinico, grazie a due progetti regionali di ricerca sull'EB del valore di quasi 2 milioni di euro, che hanno messo in rete realtà pubbliche e private come il Centro Interdipartimentale Cellule Staminali e Medicina Rigenerativa e il Centro di Ricerche Genomiche di Unimore, l'AOU di Modena, Holostem, Chiesi e altre imprese del territorio. La nuova area che verrà realizzata, metterà a disposizione di questi pazienti le migliori tecnologie in una struttura di Day Hospital progettata sulle loro esigenze. Essendo l'EB una patologia sistemica e complessa i pazienti saranno seguiti da un'equipe multi-disciplinare che comprende anche neonatologia, pediatria, genetica medica, chirurgia della mano, ortopedia, fisiatria, diagnostica, ecc. e la collocazione nel cuore del Policlinico consentirà al paziente di non muoversi, perché sarà l'organizzazione a ruotare intorno a lui.   
"Per il nostro centro - commenta Michele De Luca di UNIMORE, Direttore del Centro di Medicina Rigenerativa - è fondamentale avere uno spazio clinico, a Modena, all'interno del Policlinico che consentirà a noi ricercatori di accrescere la conoscenza dei vari aspetti della malattia e conseguentemente applicare al meglio le terapie innovative che stiamo cercando di sviluppare, in collaborazione con Holostem, per tutti i pazienti con le diverse forme di Epidermolisi Bollosa e, in futuro, con altre genodermatosi".
Proprio grazie a Holostem, nel 2015 , è stato trattato con la terapia genica ex-vivo il piccolo Hassan , il bambino farfalla arrivato dalla Siria alla Germania, nel centro specializzato di Bochum che è valso ai ricercatori modenesi diversi premi internazionali tra cui i prestigiosi ISSCR Innovator Award, il Premio Black Pearl di Eurordis, il premio In Innovators in Science della New York Academy of Sciences.
"La nostra presenza in questo progetto e nella sua realizzazione è la testimonianza della volontà di effettuare un ulteriore importante investimento, dopo quelli sostenuti in tutti questi anni, con l'obiettivo di cercare di portare una cura alle persone che ne sono affette ed alle loro famiglie, di essere loro più vicino - ha dichiarato Andrea Chiesi , Presidente di Holostem -. Perché queste patologie si potranno affrontare solo così, insieme, al fianco dei pazienti, mettendo al centro loro e le loro esigenze, e cercando di fornire delle risposte concrete e di ampio respiro. Un approccio alla cura delle persone, non solo alle terapie. Per questo, per i Bambini Farfalla oggi è un giorno importante, che vale la pena festeggiare". "L'EB Hub sarà essenziale per esportare in Europa e nel mondo il modello clinico sviluppato a Modena e portare le terapie dal laboratorio di ricerca a tutti i Bambini Farfalla "aggiunge Marco Dieci, Amministratore Delegato di Holostem. La realizzazione sarà affidata ad un’altra Azienda del territorio, l’Ing. Ferrari S.p.A. di Modena.
"Per noi famiglie di pazienti è fondamentale trovare un centro 'a misura di bambino farfalla' che sia un unico punto di riferimento per tutte le necessità legate a una malattia così rara e complessa come l'epidermolisi bollosa, dalla diagnosi alla gestione clinica fino alla terapia genica che rappresenta per noi l'unica speranza di guarigione definitiva"- commenta Giulia Schenetti , Vicepresidente dell'Associazione Le Ali di Camilla, nata a Modena in luglio proprio per supportare i pazienti che accederanno all'EB Hub e intitolata alla sua bimba, seguita a Modena dalla nascita fino alla sua prematura scomparsa dovuta ad una forma particolarmente aggressiva di EB.
"Ancora una volta la sanità modenese si posiziona all'avanguardia a livello nazionale e mondiale grazie alla proficua collaborazione tra istituzioni pubbliche e private - ha commentato Gian Carlo Muzzarelli, Sindaco di Modena e Presidente della Conferenza Territoriale Sociale e Sanitaria - che consente di mettere in rete la competenza del Centro di Medicina Rigenerativa e quella dell'Azienda Ospedaliero - Universitaria di Modena per dare una risposta a questi pazienti che potranno venire a Modena da tutto il mondo. Per questo ringrazio Holostem per la sensibilità e tutti i professionisti coinvolti per l'impegno. E approfitto dell'occasione per congratularmi con Michele De Luca e Graziella Pellegrini per la notizia arrivata proprio pochi giorni fa del nuovo premio Louis-Jeantet, di cui hanno vinto l'edizione 2020 e che è da molti considerato un'anticamera per il Nobel, che sarebbe davvero un sogno per tutti noi modenesi e per tutto il territorio. Modena si augura che il meritato Nobel un giorno arrivi in città".