La descrizione di una nuova sindrome che pone in relazione reperti tipici delle patologie autoimmuni e la polmonite interstiziale – denominata “interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF)” è stata oggetto di uno studio condotto dal Policlinico di Modena attraverso il Centro Ospedaliero-Universitario per le Malattie Rare del Polmone (MaRP) e la Struttura Complessa di Reumatologia. Lo studio portato avanti dal dott. Fabrizio Luppi e dal Prof. Clodoveo Ferri, con la collaborazione delle dott.sse Stefania Cerri, Andreina Manfredi, Dilia Giuggioli ed i dott. Marco Sebastiani e Michele Colaci, è stato recentemente pubblicato sul numero di Gennaio di quest’anno della rivista Autoimmunity Review.Anche in virtù dell’interesse per lo studio modenese, il dottor Luppi è stato chiamato a firmare – assieme al professor Athol Wells - Direttore della “Interstitial Lung Disease Unit” del Royal Brompton Hospital di Londra – un editoriale sul numero di giugno della prestigiosa rivista European Respiratory Journal, che ha ospitato un nuovo studio sull’argomento condotto da ricercatori statunitensi.
Il titolo dell’editoriale‘Interstitial pneumonitis with autoimmune features (IPAF): a work in progress’ riassume lo stato dell’arte sula ricerca relativa a questa condizione– spiega il dottor Fabrizio Luppi – lo studio condotto al Policlinico nei mesi scorsi ha dimostrato come tale sindrome sia frequente e richieda un approccio multidisciplinare (pneumologi/reumatologi) per una corretta definizione diagnostica. Inoltre, lo studio oggetto dell’editoriale dimostra come l’IPAF si caratterizzi per un andamento progressivo con una prognosi solo marginalmente migliore rispetto a quella della fibrosi polmonare idiopatica, che è una malattia polmonare con una prognosi simile a quella del cancro del polmone. Stiamo muovendo i primi passi nella definizione di un quadro clinico specifico che, in prospettiva, consentirà di impostare protocolli diagnostici condivisi, che sono il primo gradino di un lungo percorso: le patologie autoimmuni sistemiche, infatti, necessitano sempre di un approccio multidisciplinare e non hanno schemi diagnostici univoci.”
“L’IPAF– spiega il prof. Clodoveo Ferri– è un’entità clinica caratterizzata dalla presenza di polmonite interstiziale (non infettiva) unitamente ad elementi che lasciano supporre la genesi autoimmune del quadro clinico, senza tuttavia soddisfare totalmente i criteri per la diagnosi di una chiara patologia autoimmune. Si tratta di una condizione morbosa intermedia fra le fibrosi polmonari isolate, di competenza pneumologica, e le malattie reumatologiche di natura autoimmune sistemica.Da qui la necessità di un approccio integrato che coinvolga differenti competenze medico-specialistiche. A Modena seguiamo un centinaio di pazienti affetti da questa patologia, la cui prevalenza è certamente sottostimata a causa della sua complessità diagnostica. L’attività del nostro gruppo di lavoro multidisciplinare (MaRP), forse unico a livello nazionale, mira alla definizione di linee guida diagnostico-terapeutiche dei pazienti con IPAF. E’ stato possibile realizzare questo studio pilota riguardante pazienti con IPAF grazie soprattutto all’esperienza maturata, come gruppo multidisciplinare, nella diagnosi e cura di ampie casistiche di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica e malattie reumatiche infiammatorie sistemiche. La migliore definizione dell’IPAF come nuova entità clinica consentirà di dare una risposta terapeutica più articolata ed efficace ai nostri pazienti".